Серпигинозный хориоидит (клинический случай). Сборник научных трудов «Охрана зрения детей и подростков на рубеже веков», ГОУ ВПО РГМУ, Москва, 2005

Серпигинозный хориоидит — билатеральное воспаление внут­реннего хориоида и лежащего на нем пигментного эпителия с ретинальным повреждением. Редкое заболевание, серпигиноз­ный хориоидит обращает на себя внимание, так как ведет к по­тере зрения из-за вовлечения в процесс фовеа.

Серпигинозный хориоидит еще называют также географиче­ской геликоидной перипаллярной хориопатией или географиче­ским хориоидитом. Он описан как редкое, билатеральное, хро­ническое, рецидивирующее заболевание — хориопатия неизвест­ной этиологии.

Это заболевание известно более чем 60 лет. Юниус описал это заболевание под названием «перипапиллярный хориоидит» в 1932 году. Сорби назвал его «перипапиллярный хориоидальный склероз», а Францескетти — «геликоидной перипапиллярной хориоретинальной дегенерацией».

Однако серьезные исследования и соответствующие клини­ческие и флюоресцентные исследования были проведены лишь в 1970 году.

Изменения начинаются с возникновения участков субретинальной инфильтрации серого или кремово-желтого цвета, кото­рые распространяются к перипапиллярной области или задней части глазного дна. Лежащая сверху сетчатка вовлекается в процесс вторично, и в ней появляется отек. Начальные повреж­дения связаны с атрофией хориокапилляров и прилежащего к ней пигментного эпителия сетчатки, которые развиваются в течение 6−10 недель. Иногда может быть отслойка нейро-сенсорной сет­чатки. Прогрессирование идет в виде нерегулярной серпантинообразной картины к средней периферии. В одном и том же глазу могут быть повреждения различной стадии и активности.

Рецидив обычно начинается с края предварительно сформиро­ванного рубца через месяцы или годы после первого проявления. Повторные эпизоды воспаления ведут к формированию атрофического хориоретинального очага и субретинальному фиброзу. Типичным является отсутствие воспаления в передней камере и стекловидном теле.

Заболевание проходит бессимптомно пока не повредится ма­кула. У двух пациентов из трех при первом осмотре определяются старые рубцы в одном или обоих глазах. Метаморфопсии и скотомы со снижением зрения — обычные симптомы повреждения макулы.

Этиопатогенез заболевания не ясен. Рецидивирующий, эпи­зодический характер заболевания, клинические признаки, флуоресцентная (ФАГ) ииндоцианинзеленая ангиография под­тверждают мысль о воспалительном характере процесса.

Шамшинова В.М. указывает на генетическую природу заболе­вания, передающегося по аутосомно-доминантному типу наследо­вания. Редкие гистопатологические исследования показывают диф­фузные и фокальные инфильтраты лимфоцитами в хориоидее непосредственно на краю атрофических рубцов. Кроме этого вос­палительную этиологию подтверждают лабораторные исследова­ния. Были обнаружены HLA-B7 чаще, чем в Finnish популяции. Другие исследователи этого не обнаруживали.

Некоторые указывают на роль в этиологии Herpes simplex, так как повреждения хориоидеи были обнаружены у больного с герпетическим кератитом. Но нет подтверждения этой теории в публи­кациях.

Для диагноза важно сочетание активного процесса с билате­ральными перипапиллярными рубцами. Помогает также ФАГ. В активную фазу блокируется флюоресценция и прогрессирует в дальнейшем. Атрофические зоны показывают раннюю вторич­ную флюоресценцию при атрофии хориокапилляров. Прогрес­сивная флюоресценция развивается по краю повреждения с окончательным распространением в позднюю стадию.

Острые плакоидные изменения пигментного эпителия на вершине повреждения похожи на мультифокальный хориоидит, туберкулезный хориоидит, сифилис, ретинальный токсоплазмоз.

Лечение: исход заболевания неблагоприятный. Проводится традиционное системное и региональное кортикостероидное лече­ние. Однако имеются доклады об агрессивности системной кортикостероидной терапии. Ясно, что эта терапия не предотвраща­ет рецидивов и, следовательно, течения заболевания и мало влияет на визуальные исходы. Бессимптомные рецидивы наблю­даются в 30% случаев.

В лечебный спектр включаются также иммуносупрессоры с циклоспорином как часть тройного режима с использованием хромбуцила и циклофосфамида.

Исследований по использованию антиметаболитиков мало. Ранние работы по использованию цитозина арабинозида и азатиоприна с пероральным приемом преднизолона демонстрируют быстрое уменьшение воспаления. Но длительного катамнеза за этими пациентами нет.

Приводятся данные о лечении 7 пациентов, внутрь был назначен циклоспорин в дозе от 3 до 5 мг/кг в день вместе с преднизолоном с вариабельной дневной дозой, зависящей от времени установления диагноза и его первых проявлений в дозе от 5 до 100 мг. Время лечения циклоспорином длилось от 1,3 до 5 лет (в среднем 3 года). Двое из этих больных также лечились азатиоприном. Пять пациентов достигли ремиссии и не имели рецидивов в течение лечения. Один человек чередовал циклоспо­рин с преднизолоном, и потребовалось лечение такролином и микофенолатом мофетилом. Другой пациент получал иммуносупрессоры в течение 6 лет с повторением малых доз циклоспорина.

2 из 67 пациентов получали лекарство (2,5 и 1,6 года) до ре­миссий при лечении циклоспорином в течение 3,5 и 2,5 лет. Серьезных осложнений не было.

О тройном лечении иммуносупрессорами с использо­ванием циклоспорина (5 мг/кг), азатиоприна (1,5 мг/кг) и преднизолона (1 мг/кг) доложено в 1991 году. Побочных действий не было.

Сообщалось о 9 пациентах, получавших лечение циклофосфамидом или хлорамбуцилом в комбинации с преднизолоном 60 мг/д в активную фазу. Лечение продолжалось от 3 до 53 месяцев (в среднем 5 месяцев).

У 359 пациентов исследовалась возможность малигнизации при приеме циклофосфамида. У одного пациента обнаружена вторичная эпителиальная карцинома после 3 лет лечения, успешно вылечен­ная. Авторы делают вывод, что необходим мониторинг гематоло­гических параметров и, возможно, снижение доз.

Приводим один наш клинический случай. Больной Я., 48 лет, год назад стал замечать снижение зрения на правом, а затем и на левом глазу. Обследован 16.02.2004 и лечился за рубежом. Был поставлен диагноз: серпигинозный хориоидит обоих глаз, под­твержденный генетически. Было проведено лечение циклоспо­рином (15 мг/кг), преднизолоном (1 мг/кг). Зрение продолжало снижаться, и ему было предложено оформление инвалидности по зрению. В марте 2004 года больной приехал к нам на кон­сультацию. При поступлении зрение правого глаза было равно 0,02 и не корригировалось, левого глаза -0,2, с корр. =0,6. При обследовании: передний отрезок глаз без особенностей. При офтальмоскопии определяется характерная картина для серпигинозного хориоидита: распространенный хориоретинальный очаг в перипапиллярной области с четкими контурами и пиг­ментными включениями.

При проведении ангиографии: ранняя вторичная флюорес­ценция из-за атрофии хориокапилляров, с тенденцией к распро­странению в позднюю фазу.

Проведено лечение: сермион и церебролизин в/м, витамины В6 и В12, аскорбиновая кислота в/м, актовегин в/в, дицинон в/м, парабульбарно актовегин и сермион по 0,5 мл через день.

При выписке острота зрения правого глаза 0,06 н/к, левого 0,6, с коррекцией 1,0. Офтальмоскопическая картина без отрица­тельной динамики.

Несомненно, проблема серпигинозного хориоретинита требу­ет дальнейшего изучения, но, учитывая наш положительный опыт лечения этого заболевания, данную методику можно ис­пользовать в дальнейшем.

Член-корр. РАМН, заслуженный деятель науки и заслуженный врач Российской Федерации, президент Ассоциации детских оф­тальмологов, академик JIAH, д.м.н., профессор Е. И. Сидоренко, к.м.н., доцент Е. Ю. Маркова, З. М. Кюн, к.м.н., доцент Б. А. Нисан, Е.А. Кудрявцева